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特纳详细征（Turner syndrome，TS）

特纳详细征是一种因X染色体十足或部分缺失所导致的先天性疾病，约每2500名活产女婴中就有1东谈主受到影响。

群众比拟老到的是，特纳详细征会导致身材矮小和卵巢发育不良。但好多家长可能还不知谈， 听力问题雷同是TS患儿需要重心宽恕的健康隐患。商榷发现，TS患儿的听力赔本发生率远高于平凡儿童，何况要是不足时宽恕和干豫，听力会跟着年岁增长慢慢着落，影响孩子的言语发育、学习和冒昧。

发病率惊东谈主！

超三分之一患儿存在听力赔本

我院耳鼻喉科与儿童医学中心联接商榷团队（以下简称“团队”），对 71例TS患儿开展了系统的听力学探访，揭示了TS患儿听力赔本的流行病学特征：

12岁以上患儿中，分泌性中耳炎的发生率高达38%；

伸开剩余92%

总体听力赔本率为35.2%，远高于同龄健康儿童；

伴有其他系统疾病（如先天性腹黑病、肾脏疾病、甲状腺疾病等）的患儿，听力赔本风险更高。

TS患儿易患中耳炎症

（来自患者门诊耳内镜搜检图）

为什么听力容易出问题？

两大“元凶”在作祟

01

结构特地：咽饱读管又平又窄

团队联接开展的颞骨高离别率CT影像学商榷，初次用影像学步调揭示了TS患儿咽饱读管的先天性结构特地。商榷发现：

患儿咽饱读管角度更平，雷同“排水管坡度不足”，分泌物更容易淹留；

患儿咽饱读管各段管径均权臣变窄，最窄处仅0.14cm；

60%的患儿存在咽饱读管功能阻碍；

咽饱读管角度减小、管径缩窄是咽饱读管功能阻碍的伏击危急要素。

咽饱读管的影像测量（援用自团队发表论文：Laryngoscope. 2025;135(7):2538-46.）

02

激素缺少：雌激素保护作用缺失

雌激素对内耳的毛细胞健康和听觉神经的平方功能具有伏击的保护作用。TS患儿无数存在雌激素缺少的问题，导致内耳毛细胞受损，激发感音神经性听力赔本。

团队对87名12岁以下的TS患儿进行了始终随访（中位随访35个月），初次通过前瞻性队伍商榷确认了雌激素缺少与TS患儿听力赔本之间的密切关系。主要发现：

雌激素缺少的患儿听力赔本的发生率是雌激素平方患儿的近3倍（HR：2.65， 1.30-5.38）;

雌激素是听力赔本的落寞危急要素；

对听力赔本的影响在低频听力上更为权臣。

内行支招

怎样看护孩子的听力？

01

依期搜检，早发现早干豫

悉数新确诊的TS患儿，王人应第一时刻到耳鼻喉科进行耳部关系搜检，包括耳部阵势学及听力搜检。

伴有其他症状的患儿，如耳痛、耳漏、耳闷塞感及听力着落等，建议每4-6个月复查一次。

无症状患儿，建议每年行一次听力学及耳内镜搜检。

02

科学拯救中耳炎

复发急性中耳炎的处理：琢磨使用抗生素及饱读膜切开拯救。

分泌性中耳炎伴听力着落或伴有学习穷困、言语发育迟缓的患儿：建议行饱读膜置管和/或腺样体切除，必要时捎带助听器。

不时性耳漏伴听力着落的患儿：需琢磨慢性化脓性中耳炎或胆脂瘤，应进行手术探查。

特纳详细征患者耳健康处理战略经过图（援用自团队发表论文：中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2022，57(5):595-601. ）

03

收拢“黄金干豫期”：雌激素补充拯救

团队在对54名12岁及以上的TS患儿的进一步分析中发现，在12岁后早期运转摄取雌激素替代拯救（ERT）的患儿，听力显然优于未摄取拯救的同龄患儿。

在15至17岁年岁段，摄取ERT的患儿双耳听力阈值均权臣低于未拯救组。

摄取雌激素替代拯救的患儿每年听力着落速率显然放慢。

因此，TS患儿在芳华期早期启动雌激素替代拯救，不仅有助于芳华期发育，还有助于听力保护。

04

相等请示

助长激素拯救是TS患儿促进身高增长的伏击技巧。但需防御，助长激素可能变成颅骨发育叛逆衡，在少数情况下可引起脑膜脑膨出，从而导致脑脊液耳漏。

家长在助长激素拯救过程中，亚搏app官方网站应依期进行儿童医学中心、耳鼻喉科随访，若出现耳部流液、听力短暂着落等情况，应实时就医。

商榷团队先容

我院耳鼻喉科（张志钢赞助、司瑜副赞助团队）与儿童医学中心梁立阳赞助团队深度结合，是国内最早聚焦特纳详细征患者耳部健康的跨学科商榷力量。两边团队依托各自学科上风，对特纳详细征患者开展了始终的听力随访与系统性临床商榷，在特纳详细征与听力赔本限制获取了一系列伏击冲突：

1

2

《The Laryngoscope》：初次通过影像学步调揭示了特纳详细征患儿咽饱读管的剖解特地特征，发达了结构特地与咽饱读管功能阻碍的关系。（Laryngoscope. 2025;135(7):2538-46）

3

《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》：系统报谈了国内特纳详细征患儿耳部疾病的散布特征，提议了耳部健康处理战略。（中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2022，57(5):595-601）

4

《中华耳科学杂志》：发表综述论文，全面梳理了特纳详细征与耳部疾患的关系性商榷进展。（中华耳科学杂志，2020，18(5):977-981）

5

《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》：报谈了国内首例特纳详细征湮灭脑膜脑膨出伴脑脊液耳漏的诊治警告。（中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2022，57(12):1497-1499）

内行简介

张志钢

耳鼻喉科

赞助、主任医生、博士生导师

专科特长：主要擅长耳科疾病的会诊与拯救，完成耳硬化、饱读室硬化、先天性听骨链荒唐、各式中耳炎所致的传导性耳聋的听力康复手术10000多例，其听力规复达到国内起始水平。

社会任职：中山大学听力与言语商榷所副长处、广东省医生协会耳鼻喉科分会耳科学组组长、广东省健康处理学会耳鼻咽喉专科委员会副主委、中国医生学会耳鼻咽喉分会广东分会常委、中华医学会耳鼻咽喉分会广州市分会常委、中华医学会广东省耳鼻咽喉分会委员、广东省生物医学工程耳鼻咽喉学分会常委等。

学术竖立：对难治性粘连性中耳炎病灶捣毁联接听力康复拯救有潜入的商榷和丰富警告，其遵循发表于天下泰斗的专科杂志喉镜(《The laryngoscope》)上，创伤性耳廓缺损全耳假体竖立写入欧洲指南。现在奋勉于于听觉植入临床商榷，相等是东谈主工耳蜗植入在保留残余听力和保护内耳良好结构方面有潜入商榷，原创性“潜水”植入本领获国外招供，疗效权臣。

出诊安排：北院区（周二全天、周五全天），花王人院区（周四上昼）。

梁立阳

儿童医学中心

赞助、主任医生、医学博士、博士生导师

我院儿科教员工第二党支部文书、儿科副主任、儿科神经内分泌专科主任，中山大学中山医学院儿科学系副主任。

专科特长：创立我院儿童内分泌及遗传代谢专科，在疑难及荒野儿童内分泌及遗传代谢病方面诊治警告丰富。

社会任职：中华医学会儿科学分会遗传代谢内分泌学组委员、华南结合组副组长、中国医生协会芳华期健康与医学专科委员会委员、中国医生协会儿童健康专科委员会委员、国度卫生健康委智商建设和链接赞助中心儿童助长发育专项智商普及技俩内行组副组长、广东省医学会儿科分会委员兼内分泌和代谢学组副组长等。

学术竖立：主理多项专科限制商榷课题，发表高水平及中枢期刊专科论文或参编专著数十篇。手脚主要参与者获2009年广东省科技逾越三等奖、2019年广东省科技逾越一等奖。

出诊安排：北院区（周二上昼），南院区（周三下昼、周五上昼）。

司 瑜

耳鼻喉科

副主任医生、医学博士、硕士生导师

专科特长：掌捏耳鼻喉常见病诊治，擅长千般病因引起的耳聋的精确拯救及突发性耳聋、颞骨恶性肿瘤的详细拯救，尤其擅长儿童耳部疾病的个性化拯救，如儿童分泌性中耳炎、中耳胆脂瘤及特纳详细征耳部疾患的诊治。2016年获国度留学基金委公派至德国杜伊斯堡-埃森大学攻读博士学位，以最优等“Summa cum laude”收货毕业。

学术竖立：现在以第一及通信作家在 Science Immunology、Journal of Clinical Investigation、Brain Stimulation 等国外顶级期刊发表多篇高水平论文，其中对于中性粒细胞的商榷被肿瘤象征物协会评为“2019年度肿瘤象征物十猛进展之一”。现在主理国度当然科学基金2项、广东省当然科学基金及广州市-校联接基金等2项，主理逸仙临床培育技俩1项，主理中山大学5010临床商榷1项，以第一作家及通信作家发表高水平论文30余篇。

出诊安排：北院区（周一上昼、周四全天），花王人院区（周二上昼）。

孟 哲

儿童医学中心

副主任医生

专科特长：始终从事儿童内分泌和遗传代谢病临床及商榷使命。在矮小症、臃肿症、性早熟、儿童甲状腺及肾上腺疾病。糖尿病、小阴茎、性发育不良及发育阻碍、千般先天遗传代谢病等方面诊治警告丰富。

社会任职：中华医学会儿科内分泌和遗传代谢病分会中后生委员、中华医学会儿科内分泌和遗传代谢病分会华南结合组常委、中国优生优育协会儿童成长与特等食物专科委员会委员、广东省药学会荒野病内分泌代谢学组副组长、广东省保健协会儿童内分泌遗传代谢分会副主任委员、广东省精确医学利用学会儿童助长发育分会副主任委员。

学术竖立：主理和参与多项课题商榷，在中枢期刊发表专科论文数十篇。主译东谈主民卫生出书社《波特儿科诱导手册》，参编《赤子遗传与遗传性疾病》等著述。

出诊安排：北院区（周五下昼），南院区（周一全天、周三上昼、周五上昼）。

张丽娜

儿童医学中心

副主任医生

专科特长：对儿童医学中心常见疾病有较为丰富的诊治警告。擅长儿童矮小症、臃肿症、性早熟、性发育特地、糖尿病以及甲状腺疾病、肾上腺疾病、千般先天遗传代谢病等儿童助长发育、内分泌及遗传代谢关系疾病的诊治。

社会任职：中华医学会儿科学分会内分泌及遗传代谢学组华南结合组后生俱乐部委员、广东省健康处理学会儿童保健和健康赞助专科委员会副主任委员、广东省儿童保健协会儿童内分泌遗传代谢分会常委、广东省精确医学利用学会儿童助长发育分会委员。

学术竖立：主理省级基金一项，中山大学本科训诫矫正商榷技俩两项，主理及专科限制科研基金多项，发表高水平及中枢期刊专科论文或参编专著数十篇。

出诊安排：北院区（周二全天），南院区（周三全天）。

起原：耳鼻喉科、儿童医学中心

责编：黄睿、房诗婷、曹文杰

初审：刘文琴

审核：欧阳霞、任毅

审核发布：杨建林

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发布于：广东省斗鱼体育app中国官网下载

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